Abstract
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética multisistémica que afecta principalmente al aparato respiratorio y puede evolucionar a insuficiencia respiratoria aguda (IRA). En este contexto, la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) ha surgido como una estrategia terapéutica para evitar la intubación orotraqueal (IOT) y reducir complicaciones como neumonía intrahospitalaria y mortalidad